阵发性睡眠性血红蛋白尿
发布时间：2025-04-04 07:57:46来源：
——罕见血液疾病的挑战与应对
阵发性睡眠性血红蛋白尿（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, PNH）是一种罕见的获得性造血干细胞克隆性疾病。其特征是红细胞对补体系统的敏感性增加，导致溶血现象频繁发生。患者常在夜间出现血红蛋白尿，表现为酱油色尿液，伴随疲劳、贫血和黄疸等症状。
PNH的发病机制主要与体内的糖化磷脂酰肌醇锚定蛋白（GPI）缺陷有关，这种缺陷使红细胞缺乏保护膜上的关键成分，从而更容易被免疫系统攻击。目前，该病的诊断依赖于流式细胞术检测CD55和CD59表达水平，而治疗手段包括补体抑制剂、输血支持及骨髓移植等。
尽管PNH尚无法完全治愈，但随着医学技术的进步，患者的生存质量和寿命已显著提高。早期发现和规范化治疗对于改善预后至关重要。未来，针对PNH的研究有望为其他自身免疫性疾病的治疗提供新思路。
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